蚕豆病为什么是X连锁不完全显性遗传病?

蚕豆病为什么是X连锁不完全显性遗传病?有的说是隐性的,有的人说女性是携带者? 到底该怎么理解呢?
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X连锁不完全显性遗属于单基因遗传。
 
首先你得知道什么是不完全显性遗传,它是半显性,即杂合子表现度介于纯合子显性与纯合子隐性之间(显隐基因都有一定程度的表达),这与高中所学的孟德尔式遗传后代中出现显著分离比不同,所以它也是一种遗传方式。
 
X连锁就是这种遗传方式与X染色体关联。
 
蚕豆病属于这种遗传方式,男的半合子发病,女性杂合子表现度较男性轻。
 
男性因为只有一条X染色体,要么是蚕豆病纯合子,要么就是健康;
 
女性稍微复杂点,因为有俩条X染色体,可能是蚕豆病纯合子,也可能是蚕豆病杂合子(症状较男性轻,被简单的称为“携带者”的说法是错误的,被简单化了),也可能是健康的;
 
“即杂合子表现度介于纯合子显性与纯合子隐性之间(显隐基因都有一定程度的表达)”
这句话很重要,意思是男性患者只有纯合子一说,而女性有杂合子和纯合子的区别;
女性蚕豆病纯合子症状等同于男性纯合子;而女性杂合子症状相比纯合子来说较轻;
女性蚕豆病杂合子的症状主要取决于“莱昂化”的结果;

莱昂化
莱昂化是细胞中X染色体选择性失活的过程,这个过程在胚胎早期随机发生。每个细胞都选择一条X染色体失活并将这种选择传递给其子代。携带有可导致G6PD缺乏症的突变基因的X染色体失活的数量决定了女性患者该酶的缺乏程度。

让我们简单地来看待这个问题:如果一半红细胞的正常X染色体失活,那么这一半红细胞完全缺乏G6PD,而另一半则不然。当她接触禁忌物的时候,一半血细胞会发生反应另一半无反应。这个比例是完全随机的,可以只涉及一小部分红细胞到涉及大部分红细胞,由此引起的溶血相应地从轻度到重度。
所以女性蚕豆病杂合子可以由接触禁忌物而发病,但发病程度取决于莱昂化的结果。

轩轩宝贝

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谢谢,清楚了,高中的生物忘的差不多了,为了弄清楚宝宝这个病,我又翻看了高中生物,可还是用高中教的那套解释不了蚕豆病的遗传;

谢谢你用最新的遗传学给我补了一课,十分感谢。

球球妈妈 - 因为你的到来, 文字成了生命的酒; 因为你的到来, 生活有了斑斓的色。

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解释的太到位啦,达人。

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