蚕豆病发病原因

蚕豆病发病原因到底是怎么造成的?
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在各类氧化应激条件下(感染、药物、饮食、化工辐射等)会导致急性溶血性贫血症——蚕豆病,致病机制尚未十分明了。

已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

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